完全性大动脉转位指的是指主动脉和肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前,接右心室;而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后,接左心室。左右心房心室的位置以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身,而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺,使体循环与肺循环各走各路,而失去循环互交的生理原则,其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流,患者婴儿才能暂时存活。
完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,若不治疗90%的患者在1岁内容易死亡。