完全性大动脉转位是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病,发病率约为0.20‰~0.30‰,占先天性心脏病总数的5%-7%,男女患病之比为2-4:1,若不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。
完全性大动脉转位若不伴有其他畸形,则形成两个并行循环,上下腔静脉回流的静脉血通过右心室射至转位的主动脉供应全身,而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(软圆孔未闭,房间隔缺损,室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭,侧枝血管)进行血液混合,本病血流动力学改变取决于是否伴有其他畸形,左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。