右心室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻,右心室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血,其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成正比。因室间隔无缺损,所以严重狭窄时右心室的压力可超过左心室,右心室的血流进入肺脏虽有困难,但全身所有静脉血必须完全进入肺脏,如狭窄严重,右心室壁极度增厚,使心肌供血不足导致右心衰竭。
在胎内肺动脉瓣狭窄时右心室的心肌肥厚,右心室排血量能够维持正常,对胎儿循环无多大影响。如狭窄很重,右心室排血量大减,腔静脉血向右心房后大多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房、左心室,而右心室的偏小。
大多数患轻中度肺动脉瓣狭窄的婴儿与儿童生长发育正常,因此体肺循环血量随年龄而增长,如狭窄的肺动脉瓣不能相应生长,右心室收缩必须明显增加以维持心排血量。此外,由于婴儿的正常静息心率高于年长儿,随心率的下降,每搏量相应的增加,因而越过狭窄瓣膜的收缩期血流也相应增加。