肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病,约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。根据狭窄部位分为漏斗部,瓣膜,肺动脉干及肺动脉分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%,根据病变累及的部位不同分为两种类型:
1.典型肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣三个半叶交界处互相融合,使瓣膜开放受限,瓣口狭窄;只有两个半叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形;半叶无交界处,仅中心部留有一小孔,为单瓣化畸形。半叶结构完整,瓣环正常,肺动脉干呈狭窄后扩张,有时可延伸到左肺动脉,但扩张的程度与狭窄的严重性并不成完全的比例。
2.发育不良性肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状,半叶间无粘连,瓣叶启闭不灵活,伴环发育不良,肺动脉干扩张或发育不良。此病常有家族史。