首先,这个疾病没有特效的药物,主要是对症和支持治疗。饮食主要是以低脂肪,高热量,高蛋白为主。
有脂肪泻的时候,可以给予中料的甘油三酯,针对脂溶性维生素缺乏,可以肌注维生素a,维生素d3和维生素k。
对于熊去氧胆酸,它可以减少内源性胆汁酸的肝脏毒性,保护肝细胞膜,增加内源性胆汁酸的分泌,降低血清胆红素,并且抑制免疫球蛋白,以及白介素二和白介素四的产生。
所以它有免疫调节作用而改善症状,免疫抑制剂比如强的松,硫唑嘌呤,环孢素等。也可以改善一些症状,使生化指标好转。
但是组织学上没有改善,青霉胺和秋水仙碱,可以减少肝脏的铜含量和减轻纤维化,所以注意它的不良反应,晚期可以实行肝移植手术,可以提高存活率的。