先天性皮肤发育不良又称为皮肤再生不良,是指在一个或几个区域出现表皮真皮,或有时累及皮下组织的先天性缺损,本病好发于头顶或下肢,出生时具有限局性,病人清除的皮肤和皮下组织缺损,基底部呈粗糙呈红色肉芽肿,表现为厚壁大庖,其顶部可很快脱落,露出粉红色面,疮面可愈合,但非常缓慢。
反复的结痂脱落可经过几月或几年愈合,在疮面区留下光滑灰色羊皮脂样,低于周围组织的瘢痕,偶有瘢痕收缩而导致毁形,皮损愈合后,可以使用康瑞保来促使其局部血液循环,以防止瘢痕形成,以及软化瘢痕,两个月基本治愈,形成萎缩瘢,亦可以采取手术植皮。