家族性良性慢性天疱疮及症状

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医生主讲实录

又称为Hailey-Hailey病。常有家族病史,为常染色体不规则的显性遗传,多于青春期前后发病,临床表现多对称发生于颈前、腋窝、腹股沟、外阴及四肢屈侧等容易摩擦的部位。

开始在正常皮肤上出现簇集成群的水疱或大疱是阳性。疱液很快浑浊,疱壁进而破溃糜烂形成痂皮,并相互融合向周围扩大构成境界清楚的病变。因汗液和渗出浸渍此而导致周围表皮角质膨胀软化呈灰白色,增殖分泌物带有恶臭。局部淋巴结肿大、瘙痒、疼痛会有色素改变,经过缓慢反复发作。无明显全身症状。

组织病理表皮内水疱,水疱周边角化过度伴角化不良及细胞松解,水疱和基底层裂隙中有游离的肌细胞。治疗抗生素、免疫抑制剂具有一定的疗效。

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