家族性良性血尿

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医生主讲实录

又称薄基底膜病,为常染色体显性遗传,呈良性经过,在所有儿童不明原因血尿中约占1/50。主要表现为持续性镜下血尿和反复发作肉眼血尿。

病因研究表明本病为位于基因突变所致,认为本病患者即是染色体隐性遗传Alport综合征的一种携带者。

症状:儿童不明原因血尿,主要表现为持续性镜下血尿和反复发作肉眼血尿。

检查:电子显微镜下主要表现为肾小球基底膜变薄,变细、变稀,无分层等现象。临床上与Alport综合征肾脏表现颇相似,但是本病一般不发展为肾功能衰竭。

治疗:本病预后良好,无需治疗。

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