肾淀粉样变性是系统性淀粉样变性的一个组成部分,其临床特点是中老年疾病,多表现为肾病综合征、血尿不突出、治疗反应差,易发展为肾功能不全及多系统受累,如皮疹、肝脾大、胃肠道功能异常、心肌肥厚、低血压等。
蛋白尿是肾淀粉样变性的早期临床表现之一,蛋白尿的多少与肾活检时淀粉样蛋白沉积范围无相关性,肾淀粉样变性病人,一旦出现肾病综合征,则病情迅速进展,平均存活时间,十九个月,预后较差。
部分肾病综合征病人可合并肾静脉血栓,加速肾功能恶化,偶可导致急性肾衰竭的发生,部分病人可有静下血尿,肉眼血尿罕见,如出现明显血尿,应该认真检查,排除膀胱和输尿管儿的淀粉样变性。
因肾间质随治肾小管周围直小血管、小管基膜都可以有淀粉样蛋白沉积,病人可出现多尿、低比重尿等,尿浓缩功能受损表现,极少数可发生尿崩症。