其临床特点是:中老年起病,多表现为肾病综合征、血尿不突出、治疗反应差、易发展为肾功能不全以及多系统受累。
蛋白尿是淀粉样变性的早期临床表现之一,蛋白尿的多少与肾活检是淀粉样蛋白沉积范围无相关性,淀粉样变性病人一旦出现肾病综合征则病情发展迅速,平均存活时间十九个月预后差。
部分肾病综合征病人可合并肾静脉血栓,加速肾功能恶化,偶可致急性肾衰竭。
部分病人可有镜下血尿,肉眼血尿罕见,因肾间质、髓质、肾小管周围、质小质血管,小管基膜等可有淀粉样蛋白沉积,病人可出现多尿、低比重尿等尿浓缩功能受损表现,极少数可发生尿崩症。