轻链型淀粉样变性与轻链沉积病如何鉴别

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医生主讲实录

轻链型淀粉样变性病与轻链沉积病一样,也是一种系统性疾病,巨舌为其比较特殊的一个表现,90%-95%的病人血或尿免疫固定电泳阳性,病理检查可以明确诊断,一般首选活检部位是皮下脂肪、骨髓、直肠等。

肾脏主要累及肾小球及血管,光镜下见刚果红染色阳性的特殊蛋白沉积,肾小球基底膜常明显增厚,免疫荧光可见卡帕链拉姆链沉积,以后者多见。电镜下沉积物,呈纤维样结构,直径为8~10nm,无分支,长短不定,而轻链沉积病,以系膜结节状、硬化性肾小球病及肾小管基底膜增厚、皱缩及分层等改变为主,免疫荧光可见单种轻链蛋白沿肾小管基底膜沉积,以卡帕链多见,电镜下沉积物呈点状、颗粒状。 

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