轻链型淀粉样变性病与轻链沉积病如何鉴别

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医生主讲实录

轻链型淀粉样变性病同轻链沉积病一样,也是一种系统性疾病,为其比较特殊的一个表现,90%-95%的病人血和尿免疫固定电泳阳性病理检查,可以明确诊断,一般首选活检部位是皮下脂肪,骨髓,直肠等,主要累及肾小管及血管光镜下,见刚果红染色阳性的特殊蛋白沉积,肾小球基底膜而呈明显增厚,免疫荧光可见γ和λ链而沉积以后者更多见,电镜下沉积物呈纤维样结构,直径为8-10纳米,无分支,长短不定。

而轻链沉积疾病以系膜结节状硬化性肾小球病,及肾小管儿基底膜增厚、皱缩及分层等改变为主,免疫荧光可见单种轻链蛋白沿肾小管基底膜沉积,以γ链多见,电镜下沉积物呈点状、颗粒状。

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