轻链沉积病患者的肾外病理表现如何?

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医生主讲实录

​轻链沉积病患者除肾脏以外的其他器官,在病理上表现为相应器官的基底膜外侧即小血管壁可见轻链的沉积,光镜下可见基底膜增厚伴蛋白样物质沉积,免疫荧光可见单种轻链蛋白沿基底膜及小血管壁广泛沉积。

电镜可在上述相应的部位观察到颗粒状物质,轻链蛋白可沉积于基质膜外侧,肝脏血管窦及小胆管基底膜的外侧,大脑的脉络丛及外周神经纤维,眼睫状体色素膜基底膜外等,在肺部及关节的轻链蛋白沉积还可以引起结节样增生。

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