食管闭锁指食管儿将的狭窄或完全阻塞,如果食管盲段与气管交通,即可成为食管气管瘘,在各种食管畸形中,食管闭锁最常见,约占85%,先天性食管闭锁病例中约20%,并有先天性心脏血管畸形,10%并有肛门闭锁,发病率约为每三千个中发生一例,故并非罕见,发病男女无差别,本病若不能及时治疗,数日可死于肺部炎症和严重失水,气管和食管均从胚胎的原始前肠发育而来,食管的上部和气管上部由前肠的咽部演化而来,食管和气管下部由前肠的胃部发育而来。
先天性食管闭锁的概念
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医生主讲实录
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先天性胆道闭锁一旦孩子经过造影诊断胆道闭锁以后,或者术前需要做出判断的时候,我们家属都不知道如何进行选择。但是我们作为家属得知道,我们需要整体评估孩子的情况,第一就是孩子目前来说的状况,比如体重、肝功能,对孩子已经造成的损伤达到哪种程度。还有孩子神经系统、智力系统、生长发育系统,各方面的整体判断都是需要进行评估的。然后我们家属需要做出关于自己比如经济能力、对孩子的后期预期、自身生育,各方面都需要做出一些判断,然后综合来评估,我们要不要进行胆道闭锁的手术。当然从医学,还有就是我们医生的主见来说,如果孩子诊断闭锁,家属一旦说有条件还是能够积极手术,这样对于孩子比较好。因为毕竟这是一条生命,而且对于孩子来到这世上,我们作为家属一定要对他进行负责任。所有作为大夫,我们从各个方面都是建议家属能够积极手术的。当然,对于家属有各方面的困难,我们也可以跟大夫积极地探讨。确实经济,还有就是对孩子预期都比较高,然后我们作为家属可以选择适当的放弃。所以必须得是通过各方面的评估,还有了解以后,然后做出正确的判断。毕竟对于有手术机会的孩子,能够积极手术是最好的。一旦术后确实恢复不好,然后孩子各方面并发症都有所表现,这种情况下我们再做出选择也是不迟的。我相信通过和大家交代一些胆道闭锁的相关知识,然后还有预后,家属了解和判断提供一些帮助。02:48
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先天性胆道闭锁症状对于胆道闭锁来说,主要就是我们通过发现孩子有黄疸,就是皮肤发黄这种情况就诊,而且孩子可能表现出一些比如大便颜色的改变,由于胆汁不能进入肠道,所以说会表现出大便偏白的情况。当然极个别的可能胆红素指标持续升高,可能体现出大便是发黄,但是这种往往是由于胆汁酸分泌引起的这种发黄。所以一般来说,主要以孩子全身黄染,而且伴有持续加重的症状,然后就是大便的改变,个别的孩子可能就是出现一些比如体重生长过慢,然后孩子各方面发育指标比较差,比如神经系统发育也比较差,甚至有些孩子可能由于胆汁酸严重瘀积,引起颅脑的损伤,这也是可以出现的。所以说作为家属我们必须得知道孩子主要以黄疸为主,一旦发现,必须及时到医院进一步明确,然后需要做一些相关的检查,明确具体的原因。当然,因为胆道闭锁,它与其他的一些病症,比如像是新生儿黄疸,还有新生儿溶血等,都是可以引起发黄的原因。但是我们一旦说,孩子初步考虑胆道闭锁,这种就必须及时到医院进行就诊明确鉴别的。01:57
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先天性食管闭锁 病因畸形发出与胚胎的第三至六周,气管和食管均由前肠演变而来,胚胎早期,前肠两侧各出现一条纵沟像管腔内将凹陷,管腔内相应部位出现两条纵迹,当两条纵迹发育逐渐靠拢,将前肠分隔为腹侧的气管和背侧的食管。胚胎第五六周,原始食管上皮增生填充管腔,随后上皮细胞间出现空泡化,管腔再通形成正常食管,如果食管空泡化、再通障碍,形成食管闭锁合,若前肠分割不完全,形成食管气管瘘。所以,在胚胎期发育先天性的畸形的情况,产前超声往往能检测到羊水过多的情况,先天性食管气管瘘是一种严重的发育畸形,常伴有心血管系统、泌尿系统和消化系统其他的畸形。语音时长 1:37”
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胎儿先天性食管闭锁由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史,占19%~90%。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满粘稠分泌物,呼吸时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时,咽下几口即开始呕吐,因食管与胃部连接,多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋,经喉反流入气管,引起呛咳及青紫,甚至窒息,呼吸停止,但在迅速清除呕吐物后症状即消失,此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状,有气管瘘者因大量空气进入,腹胀较明显。最初几天排胎便,但以后仅有肠分泌液排出,很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎,常侵犯右上叶,可出现发热、气促、呼吸困难等症状。若不及早的治疗多数病例在三到五天内死亡。语音时长 1:50”
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如何预防先天性食管闭锁先天性食管闭锁是先天发育的问题,是胎儿发育畸形,具体的病因尚不明确,没有有效的方法可以预防,主要是要做到早期发现,早期治疗,如果新生儿唾液过多需要吸引,就应该高度警惕本病的发生,一般需要尽早手术治疗,纠正畸形。
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如何避免先天性食管闭锁在预防先天性食管闭锁的疾病主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。先天性食管闭锁和气管食管瘘简称先天性食管闭锁。是新生儿期消化道的一种严重发育畸形。本病是一种先天性疾病,因胎儿发育过程受影响,未形成管形所导致的。
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先天性食管闭锁手术方式手术方式有很多,可能采用开放式的手术或者是胸腔镜手术。1、开胸食管闭锁手术,2、胸腔镜食管闭锁手术,3、气管食管瘘的一些治疗手术,4、长段型食管闭塞的治疗方法。这些方法都是根据不同的严重程度,不同的部位闭锁选用的方法,各有利弊。比如胸腔镜食管闭锁手术,可以缩短手术恢复时间,减少术后的疼痛和术后的胸廓
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先天性食管闭锁和气管食管瘘先天性食管闭锁及食管气管瘘是一种严重的发育畸形,发病率约为三千分之一,多见于早产儿和未成熟儿,常伴有心血管系统、泌尿系统和消化系统等畸形,早期诊断、早期手术存活率可能达到90%以上,晚期如果并发肺炎病情严重,死亡率非常高。畸形发生于胚胎的3~6周气管和食管均有前肠演变而来,胚胎早期前肠壁两侧各出现一