什么是肝肺综合征?

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医生主讲实录

什么是肝肺综合征

肝肺综合征是指发生在严重肝病基础上的低氧血症,主要与肺内血管扩张相关,而过去无心肺疾病基础。临床特征为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡一动脉氧梯度增加的三联征。发病的关键是肺内血管扩张,特别是肺内前毛细血管和毛细血管扩张;毛细血管、小静脉、小动脉壁增厚等,导致通气/血流比例失调、氧弥散受限及肺内动静脉分流,均最终引起低氧血症。肺内血管扩张发生的机制未明,涉及一系列血管活性因子,其中肺内NO增加可能起重要作用。晚期肝硬化患者常有轻度的低氧血症,主要与大量腹水导致膈肌抬高所引起的呼吸障碍有关,但当动脉氧分压明显下降而排除了相关的心肺疾病时应考虑HPS。患者多伴有呼吸困难,尤以立位时加重。

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