由于呼吸肌无力,易合并肺炎,最终死于呼吸功能衰竭。在治疗上要注意预防肺部感染,患者反复严重的呼吸困难、出现焦虑和恐惧的症状可给予小剂量的安定来改善症状。要定期评价呼吸功能,监测肺活量、最大通气量、潮气量、血氧饱和度和血气分析。
仰卧位肺活量多首先下降,夜间肺通气不足的状态通常比白天严重。当呼吸道分泌物较多、排出不畅、气体交换量不足应及时进行人工呼吸以延长生命。
无创间歇正压通气是常用的辅助通气方法,通气装置方便携带,价格相对便宜,无创间歇正压通气能减少呼吸肌负担,改善气体交换,减轻晨起时的头痛症状,提高训练耐力,延缓肺功能的下降,提高生活质量,延长患者的存活时间。