不典型慢性粒细胞白血病

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医生主讲实录

不典型慢性粒细胞白血病是一种罕见的骨髓增生异常,骨髓增殖性肿瘤亚型,见于六十和七十岁的老年患者。在临床和形态学上类似于慢性粒细胞白血病,但是非常染色体和bcrabl融合基因产物为阴性,严重的粒细胞钡餐造血是区别于慢性粒细胞白血病的一个标志。

外周血中白细胞明显增多,主要是成熟和游离细胞,粒细钡餐造血显著,主要表现为颗粒过少,也有怪异的核叶。这某一些病例中,中性粒细胞及其前体细胞的核染色质,可能会显示大的块状凝集。

这些病例被描述为具有异常染色质凝集素综合征,不典型慢性粒细胞白血病,外周血是碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞不升高,常表现为轻至中度的贫血,均可见大小不均的红细胞异形。血小板一般减少,骨髓粒系钡餐造血显著,变化类似于外周血所见,巨核细胞数量不一定,但常常显示钡餐改变,如小巨核细胞。红系的钡餐造血有或者是没有,有一些报道超过一半的病例中可以见到。

以上介绍的是不典型慢性粒细胞白血病。

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