非典型慢性粒细胞白血病

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医生主讲实录

非典型的慢性粒细胞白血病是诊断时以骨髓异常增生为主要症状的白血病,它的主要特征如下。

一、外周血不断增生的成熟或者是不成熟的白细胞。

二、是异常突出的粒细胞生成障碍。

三、没有典型的费城染色体或者是融合基因bcrabl。

四、占了大于10%白血病细胞是前体中性粒细胞。

五、嗜碱性粒细胞比率低,占白细胞总数的不到10%。

六、骨髓中异常增生的白细胞,而且增生的粒细胞发育不良。

七、血小板减少症。

非典型慢性粒细胞白血病主要的临床症状有贫血,血小板减少症,75%的病例有脾大,没有最佳的治疗方法,因为这个病的发病率不高,用羟基脲治疗可以达到部分缓解,持续二到四个月,对于干扰素没有任何的反应。非典型的慢性粒细胞白血病的平均存活时间少于二十个月,显著的血小板减少症和明显的贫血是预后不良的征兆,大约25%到40%的非典型慢性粒细胞白血病会转变成急性白血病,致命的因素包括持续的白细胞增多,越来越严重的贫血,血小板减少症,脾大和脑出血,脑出血与血小板减少症和感染有关系。

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