多巴胺肌张力障碍与帕金森区别

00:00
1:33

医生主讲实录

多巴胺肌张力障碍又名伴有昼间变化的遗传性进行性肌张力障碍,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。它的特点主要是肌张力不全造成的进行性肢体活动障碍,严重影响患者的生活质量,但是一经确诊并且长期服用小剂量的左旋多巴,即可以恢复正常功能,属于一种可以医治的遗传性疾病。多巴胺反应性肌张力不全的异常基因是位于十四号常染色体的短臂,与四氢生物蝶呤的产生有关,患者脑脊液中生物蝶呤的含量降低,四氢生物蝶呤是酪氨酸转化为多巴胺的重要辅助因子,其产生的障碍会使多巴胺的合成受到影响。

帕金森病又称为震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。帕金森病的病理改变主要是中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡以及出现路易小体。帕金森病的病理生化改变为中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,导致上述部位及其神经末梢处多巴胺的分泌减少,而黑质纹状体系统中与多巴胺功能拮抗的乙酰胆碱作用相对亢进。

以上内容仅供参考

为你推荐

健康自测

健康自测大全 健康早知道

专业医学量表 专业医学团队

扫码关注完成健康自测