多发性大动脉炎,又称无脉症。是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性的炎症,造成罹患动脉狭窄或闭塞,引起病变动脉,供应组织缺血的临床表现。
本病好发于青年,尤其女性多见,其实本病的确切病因尚未完全明确,但可能与下列因素有关:
第一,自身免疫反应。
第二,雌激素的水平过高,本病多见于青年女性,长期应用雌激素后,动脉壁的损害与大动脉炎相似。
第三,遗传因素,已有报告证实,近亲,如母女、姐妹先后发病。提示本病与因些显性遗传因子相关。
主要的病理改变为,动脉壁全呈阳性反应,呈阶段性分布。早期的病理改变为,动脉外膜以及动脉周围炎,最后导致动脉壁纤维化、管腔不规则狭窄以及继发血栓形成,甚至完全闭塞。