关于ANCA相关小血管炎的治疗基本上分为诱导缓解和持续缓解。环璘酰胺加泼尼松被视为标准诱导缓解方案。缓解标准为肾功能稳定或改善,血尿缓解、无肾外血管炎的活动。这是因为国内外研究均表明,糖皮质激素加细胞毒药物联合治疗ANCA相关小血管炎,可提高生存率,治疗效果明显优于单用糖皮质激素。
以环璘酰胺为治疗ANCA相关小血管炎的一线细胞毒药物,联合糖皮质激素可以使ANCA相关小血管炎诱导缓解率大于90%。联合治疗以后最常见的死亡原因是感染,而不是原发疾病活动。
一般建议每月1.0克。泼尼松口服剂量是1毫克每公斤体重每天,至少一个月。如病情缓解好转,可以每周减量,逐渐减至10至15毫克维持,疗程为半年至一年。其他的药物还有霉酚酸酯、来氟米特、环孢素、他克莫司等。