什么是特发性肺含铁血黄素沉着症?

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医生主讲实录

本病病因不明,以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征,多见于儿童,一到二岁时起病,成人少见,本病的临床表现与病变发展过程和年龄有关.急性期成阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促,慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息等。

病理改变是肺毛细血管反复出血至肺间质,诸蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉积于肺组织,病理见肺重量增加,胸片x线显示两肺门或中下液内带磨玻璃影,有散在的小结节阴影和网状阴影。

治疗上用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发。

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