肾母细胞瘤又被称为肾胚胎瘤,是小儿最常见的恶性肿瘤,约占十五岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的8%,肾母细胞瘤可发生于肾实质的任何部位,增长迅速,有纤维荚膜,切面均匀,呈灰白色,常有出血与梗死,间有囊腔形成,肿瘤破坏并压迫正常的肾组织可以接入肾盂,但很少见,肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生。
典型的组织学特征为有间质,上皮和胚囊,三种成分组成的恶性多形性腺瘤,间质组织占的绝大部分包括腺脂神经,分化程度不同的胶原结缔组织,平滑肌和横纹肌纤维,脂肪以及软骨等成分,肿瘤突破肾薄膜后和广泛侵犯周围的组织和器官转移途径,同肾癌,经淋巴转移至肾体及主动脉旁淋巴结血行转移可扩散至全身多个部位,以肺转移最为常见,其次是肝脏,可以转移到脑。