临床上多发性肌炎和皮肌炎的确切病因,尚不十分清楚,与感染,机体免疫异常,血管病变,遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白,补体沉积和炎性细胞浸润,血中免疫球蛋白升高,抗核抗体,类风湿因子等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。
细菌,病毒,真菌,原虫等多种感染可能与该病发病有关,特别是病毒感染,造成机体内免疫调节反应的紊乱,产生皮肤,肌肉以及内脏病变,儿童型皮肌炎血管病变较突出,遗传因素的研究已有零散报道,至今不足以说明多发性肌炎和皮肌炎有遗传倾向。
研究发现成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中基因出现率较高,恶性肿瘤,免疫接种,酒精中毒,创伤,手术以及内分泌疾病可以引起以皮肤肌肉为主要病变的非特异性,炎症诱发该病的发生。