系统性硬化病的临床分型有哪些?

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医生主讲实录

根据其皮肤受累情况可以分为四种亚型:

1、弥漫皮肤型。特点为皮肤纤维化处累及肢体远端和近端,面部和颈部外尚可以累及胸部和腹部的皮肤,本型病情进展快,预后较差,十年生存率为50%左右。

2、局限皮肤型。特点为皮肤病变局限于肘的远端,面部和颈部受累,该型进展慢。Christ综合征为本病的一种特殊类型,aca阳性率高。

3、无硬化病的类型。具有硬皮病的雷诺现象,特征性的内脏器官表现和血清学异常但临床无皮肤硬化的表现。

4、硬皮病重叠综合征。上述三种情况中的任何一种与诊断明确的类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,多发性肌炎,皮肌炎同时出现。

以上内容仅供参考

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