硬皮病是一种全身性自身免疫性疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并可影响心、肺、肾和消化道等多器官。
早期多数病人没有肺部受累的症状,最早出现的症状为活动后气短,咳嗽为晚期症状,最常见的肺部病变为肺间质纤维化,导致肺功能下降以致通气障碍表现为:
一、弥散功能减退。
二、最大呼气中期流速减慢。
三、残气闭合气量增加,常规胸片显示蜂窝状变化,早期病变在高分辨CT最为敏感,另一较对多见的病变是肺动脉高压,肺部病变常是硬皮病死亡原因之一。
硬皮病是一种全身性自身免疫性疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并可影响心、肺、肾和消化道等多器官。
早期多数病人没有肺部受累的症状,最早出现的症状为活动后气短,咳嗽为晚期症状,最常见的肺部病变为肺间质纤维化,导致肺功能下降以致通气障碍表现为:
一、弥散功能减退。
二、最大呼气中期流速减慢。
三、残气闭合气量增加,常规胸片显示蜂窝状变化,早期病变在高分辨CT最为敏感,另一较对多见的病变是肺动脉高压,肺部病变常是硬皮病死亡原因之一。
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