先天性巨结肠外科治疗,要求尽可能彻底根治便秘,解除因病变肠管痉挛引起的排便功能障碍。术前准备包括检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能和血清电解质,行心电图和胸部平片检查,术前要进行结肠灌洗,务必洗净粪食,还要注意高热量以及少渣饮食,纠正电解质紊乱,术前备血,术前三天做肠道准备,口服庆大霉素和甲硝唑。
手术的目的是切除无神经结直肠和结肠,恢复正常排便功能,方法包括:脱出直肠乙状结肠切除术、结肠切除直肠后结肠脱出术、直肠黏膜剥除、结肠与直肠肌内脱出术、经腹结肠切除结肠直肠吻合术、腹腔镜辅助经会阴巨结肠根治术以及单纯经肛门结肠脱出术。