先天性巨结肠,又称为希尔施普龙病或者肠道无神经节细胞症。
它是由于肠道内源性神经系统发育障碍引发的综合征,其特点为机间和黏膜下神经节细胞缺如,由于病变肠段的节细胞缺如,使该肠管失去正常的蠕动功能,而产生梗阻,导致近段结肠被动性的扩张肥厚。
该病发病率约为五千分之一,男性发病率是女性的四倍,居先天性消化道畸形的第二位,病因复杂,手术后并发症多,因此受到国内外普遍重视。
根据病变肠管的长度,先天性巨结肠,又可以分为超短段型,短段型,长段型,全结肠型以及全长型。
先天性巨结肠,又称为希尔施普龙病或者肠道无神经节细胞症。
它是由于肠道内源性神经系统发育障碍引发的综合征,其特点为机间和黏膜下神经节细胞缺如,由于病变肠段的节细胞缺如,使该肠管失去正常的蠕动功能,而产生梗阻,导致近段结肠被动性的扩张肥厚。
该病发病率约为五千分之一,男性发病率是女性的四倍,居先天性消化道畸形的第二位,病因复杂,手术后并发症多,因此受到国内外普遍重视。
根据病变肠管的长度,先天性巨结肠,又可以分为超短段型,短段型,长段型,全结肠型以及全长型。
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