骨纤维异样增殖症也成为骨纤维结构不良,是以股纤维变性为特征的骨病,比较多见,好发于青少年和中年,在骨的髓腔内有纤维骨,可以是单发现和多发性,有时可有反应骨形成,称为骨纤维异样增殖症。
它的病理如下,病灶为稠密的纤维组织排列紊乱而无定向,在纤维结缔组织内有化生的骨组织,呈纤维骨和编织骨,病灶内有时可见黏液样变性,多核巨细胞和软骨岛。其临床表现为,病灶进展缓慢,症状不明显。病理性骨折比较常见。
它的x线表现如下,受累骨骼膨胀变粗,密质骨变薄,髓腔扩大,呈磨砂玻璃样,界限清楚,股骨近端的病损,可使股骨颈弯曲酷似牧羊人手杖。
治疗方法如下,可采用刮除,植骨术对有些长骨,如腓骨,肋骨可做阶段性切除,对有畸形者,可行截骨矫形术。