系统性硬化病合并肺动脉高压的发病率约为6%到60%,其中局限型的系统性硬化病更容易发生肺动脉高压。其病因考虑与继发性的严重的肺间质纤维化有关,还可能与血管本身的病变有关。发生肺动脉高压的高危因素包括皮肤受累,病程超过十年,患者的年龄较大时,以及雷诺现象严重的程度和时间都有关系。
另外患者可出现进行性的肺纤维化和血管闭塞,肺动脉血管痉挛以及左室功能衰竭。一些因素包括高凝状态,肺血管内膜增生和动脉外膜的纤维化,导致的血管阻塞也参与肺动脉高压的形成。其病理的改变的主要是累积肌性的小动脉,小动脉向心性纤维化逐渐替代正常的内膜及中层,使血管壁增厚硬化狭窄。