系统性硬化症的患者不管是哪一类型的,肺动脉高压的发生率都是比较高的。肺动脉高压常常是隐匿的发生的,当然也可以继发与间质性肺疾病之后,常伴随肺血管床的破坏。
肺动脉高压的症状,首发症状可能比较轻微,容易被误诊为系统性硬化症的其他表现,比如轻微的劳力性呼吸困难,头晕心悸,全身乏力等等。当出现呼吸困难的时候,肺动脉高压和间质性肺病可能进展是比较迅速的,所以我们一定要定期检查监测超声心动图还有肺功能。
超声心动图能够发现肺动脉高压的改变,比如肺动脉收缩压升高,当高度怀疑心肺疾病的时候,要进行右心导管和胸部高分辨率ct的检查。
另外为了排除肺动脉高压升高的其他的原因,用心导管检查对于这种诊断也是非常有必要的。如果怀疑有这种情况,一定要转到专科专业科室进行治疗,因为治疗肺动脉高压是有一些比较特性的治疗药物的。