肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病,它自从开始报道到现在,可能全世界就有数百例的发病。它主要表现为活动后的呼吸困难,反复发生自发性气胸、咳嗽、咳血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。早期症状不明显,大约50%的患者自发性气胸为首发症状,80%的患者在疾病过程中可以发生气胸,常常表现为复发性,双侧性。
另外,呼吸困难呈进行性加重,一般没有特殊的查体体征,出现胸腹水时可以有相应的体征。到了晚期主要表现为严重的低氧血症,阻塞性通气功能障碍,呼吸衰竭,以及肺心病。
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病,它自从开始报道到现在,可能全世界就有数百例的发病。它主要表现为活动后的呼吸困难,反复发生自发性气胸、咳嗽、咳血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。早期症状不明显,大约50%的患者自发性气胸为首发症状,80%的患者在疾病过程中可以发生气胸,常常表现为复发性,双侧性。
另外,呼吸困难呈进行性加重,一般没有特殊的查体体征,出现胸腹水时可以有相应的体征。到了晚期主要表现为严重的低氧血症,阻塞性通气功能障碍,呼吸衰竭,以及肺心病。
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