定义:特发性肺纤维化简称IPF,特指特发性间质性肺炎中病例表现为普通型间质性肺炎的一种类型,是特发性间质性肺炎最常见的一种,占47%至71%。病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化。
特发性肺纤维化患者的胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影,以及双下肺和胸膜下明显。随着病情进展可出现多发的囊状透光影,即所谓蜂窝肺改变。高分辨率ct可发现早期病变,肺内不规则的线条影呈现网格样趋势,但囊性小气囊形成,多在胸膜线先出现。胸膜下的异常阴影相互连接,可形成胸膜下线。这些表现是诊断特发性间质性肺纤维化的重要影响依据。