脂蛋白肾病是一种新型的肾小球疾病。患者以男性居多,有明显的遗传倾向,临床上以蛋白质血浆但脂蛋白易升高,异常脂蛋白血症为特征。组织病理学的特点是肾小球毛细血管腔扩张,腔内大量脂蛋白血栓药物质堆积。
脂蛋白肾病任何年龄均可发病,青壮年多见,男女比例为二比一,多数有家族史,少数呈散发性。该病主要累及肾以肾小球受损为主,一般不影响其他器官。临床表现无显著特点。
蛋白尿是脂肾病患者最主要的临床表现:有的表现为肾病综合症,部分病例同时伴有镜像血尿,患者可有高血压但恶性高血压比较罕见,可合并症色素,症细胞性贫血以及肝脾大,随着病情进展,可导致终末期肾衰竭有高脂血症,但肾外无脂蛋白栓子形成,全身性脂质沉积少见。