支气管扩张症的发病机制是什么

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医生主讲实录

支气管阻塞引起肺不张,胸腔负压对病肺牵引,助长了支气管的扩张。

1、先天及遗传因素,纤毛细胞发育不全,使纤毛杆与各纤丝之间只有致密基质,而浮状物与纤丝之间的联系,或动力蛋白侧壁有所缺失,这将引起纤毛固定,纤毛黏液排送系统的功能明显降低,故易发生支气管扩张,鼻窦炎,中耳炎,支气管炎和肺炎,比如卡塔格内综合征,包括有右位心、鼻窦炎和支气管炎,三种病变。

2、发病原因,胚胎发育早期,先毛功能异常使内脏不能进行转位,形成右位心和其他内脏反应,纤毛功能异常也影响精子的运动,故男性患者常有不育症,遗传因素,参与支气管扩张的形成,如囊性纤维化,先天性低丙种球蛋白血症,先天性肺血管发育畸形等。

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