小型的室间隔缺损预后是良好的,但是可能合并感染性心内膜炎,大约30%到50%的膜部间隔缺水,年龄长大可以自动闭合,一般发生在五岁以下,尤其是一岁以内。
双动脉瓣下的室间隔缺损罕见有自然闭合的,室缺较大,如果没有及时治疗的临床症状明显,可以因为合并肺炎或心力衰竭而死亡,部分患儿因为大量左向右分流,引起肺动脉高压,后者是非流量减少肺部充血症状减轻,右心室压力增高,可以导致肉多部肌肉肥厚,造成肺动脉口狭窄。
临床出现发绀,类似法洛四联症,大型室间隔缺损如果没有获得治疗,随年龄增长肺动脉压力不断增高,肺血管病变最终可以发展为IC曼格综合症。