若只是表现为蛋白尿,镜下血尿,而无急性肾小管坏死的证据,可应用糖皮质激素治疗,糖皮质激素本身也是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物,激素用量为一到两毫克每公斤体重每天,病情通常在一到四周后开始缓解,激素减量应根据血清肌酶水平和临床症状的改善情况,并遵循个体化原则。
单用激素治疗无效者应及时加用免疫抑制剂,甲氨蝶呤是治疗多发性肌炎和皮肌炎最常见的二线药物,具有起效快的优点,其他免疫抑制剂,还包括环孢素和环磷酰胺等。
二线药物无效或严重不良反应者,可加用免疫球蛋白,最新的治疗包括抗肿瘤坏死因子单抗,抗B细胞抗体,或抗补体C5抗体。若患者因横纹肌溶解,发生急性肾小管坏死则要立即开始利尿,同时碱化尿液,必要时行血液滤过治疗。