血病甲和乙型的临床表现相同,主要表现为关节和肌肉部位的出血,二者之比约为五比一,患者一般在学会行走时,开始发生关节内出血,四岁或五岁时关节出血呈反复发作,体内各个关节均可发生出血,其中发病率最高的关节,依次是膝关节,肘关节和踝关节,可能是这些铰链关节,比髋关节和肩关节抗旋转应力的能力差,出血前往往有创伤或较多活动。
关节出血早期,表现为局部疼痛性肿胀,根据关节血肿的临床进程可分为三期:
一、急性关节炎期。关节出血早期,因新鲜出血,使局部发红,肿状,热感伴活动受限,检查关节局部出现波动感或浮髌征阳性。
二、慢性管炎期。由于关节腔内反复出血,新旧血液交杂,造成关节持续性肿胀,临床表现时轻时重,迁延不断,多则数月或数年。也可因关节血肿压迫,或废用性肌萎缩,致使关节邻近骨质缺血,蜕变和疏松。
三、关节畸形期。由于出血时间长,陈旧性关节积血,血管激化,滑膜逐渐增厚,并使关节软骨破坏,骨质受损,以致关节僵硬,强直及畸形,最后也可能成为骨性愈合造成永久性残疾。