患者光镜检查表现为早期改变局限在肾小球、毛细血管袢全球、和阶段受累,典型表现为受累的肾小球呈分叶状,体积明显增大,毛细血管管腔高度扩张,扩张的管腔内充填染色浅淡的无定形的网状物质。
常可见系膜溶解和轻到中度系膜增生,部分可表现为系膜基质向肾小球基底膜内插入,形成双轨征。与其他类型的纸质生病不同,泡沫细胞在肾小球和肾间质中均较少见,肾间质无特异性改变,肾血管病变不明显。
随疾病的进展,可有局灶和全球的肾小球硬化,苏丹三或由红O染色可见毛细血管腔内有脂积的存在。
脂蛋白肾病患者可比较早地出现肾小管间质病变,肾小管基膜增厚,肾小管萎缩,间质纤维化和不同程度的间质细胞浸润。