运动神经元病,是一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为上下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。
它的病因和发病机制还不是很清楚,这个病通常起病比较隐匿、缓慢进展,偶尔可以见到亚急性进展者,由于损害部位的不同,临床上的表现也都是一些不同的组合。
它主要分为以下几类:
第一,肌萎缩侧索硬化,是最常见的类型,也称为经典型,大多数为获得型,少数为家族型,它的发病年龄在三十到六十岁之间。常见的首发症状是一侧或双侧手指活动笨拙无力,后出现手部小肌肉萎缩,双手可以成鹰爪状,并且逐渐延及前臂、上臂、肩胛带肌群。随着病情的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累计面肌和咽喉肌。
第二,进行性肌萎缩。
第三,进行性延髓麻痹。
第四,原发性侧索硬化。