淋巴管肌瘤病是什么病?

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医生主讲实录

淋巴管肌瘤病又称为淋巴管平滑肌瘤病,是一种主要发生于育龄期妇女的少见的肺部疾病,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征,病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺部囊性病变。

其发病的年龄在四十岁左右,患者早期症状轻微,表现为活动后的呼吸困难,在疾病的过程中可反复出现气胸和乳糜胸,常合并有肾脏血管脂瘤的肺外表现。随着该病病情进展,患者肺功能进行性的恶化,疾病的后期发展到呼吸衰竭。目前缺乏有效的治疗方法,后期患者往往需要接受肺移植。

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