甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症,或第八因子缺乏症,甲型血友病是一种不常见的疾病,它是凝血因子八编码基因突变,导致凝血因子功能缺陷,所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈x连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为五千分之一的男性,女性患者极为罕见。
甲型血友病是什么病
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什么是血友病?血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因:首先国家提倡优生优育,一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查,发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段,因为它是基因上有问题,治疗手段很少,就是缺什么补什么,所以代价很大。01:44
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甲减是什么病甲减是由于甲状腺功能低下,也叫做甲减,它引起的一种低代谢的症候群,包括脱发、全身的乏力、皮肤的粗糙、面具脸、心率的减慢,多浆膜腔积液,包括心包积液、腹腔积液、胸腔积液等等,重者还可以出现月经不调。甲减的患者,如果促甲状腺素TSH大于10,我们需要用甲状腺素片终身进行替代治疗,如果促甲状腺素TSH水平,在5到10之间,我们可用可不用药,也就是说,如果出现甲减的临床表现,我们可以用药物进行替代治疗,如果没有任何临床表现,我们可以不吃药。01:15
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甲型血友病是什么症状甲型血友病的主要表现是出血的症状,周身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向,主要表现有:一,皮肤黏膜出血,由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,幼儿易常见于头部碰撞后出血和血肿。二,关节积血,表现为复发性关节出血及血友病性关节病,是血友病最常见的临床表现之一,多见于膝关节,其次为肘、髋、肩关节等三,肌肉出血和血肿。四,创伤或手术后出血。五,其他部位的出血,三分之二的患者出现血尿。语音时长 1:36”
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血友病甲是什么病血友病甲,是一种x染色体连锁的凝血因子VIII,量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为自发性关节出血和深部位组织出血。早在公元二世纪犹太法典已有类似血友病遗传的记载,男孩包皮环切术后出血他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。语音时长 1:10”
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甲型血友病会传染吗病情分析:血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突变引起凝血因子Ⅷ缺乏,它是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,不会引起传染。临床多表现为关节,肌肉和深部组织出血。也可以有胃肠道,泌尿道,其他部位出血,拔牙后出血不止等现象。意见建议:确定诊断首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂,也可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆,预防性治疗。若有出血,给予足量的替代治疗。
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血友病甲怎么遗传病情分析:血友病甲是最常见的x连锁隐性出血性疾病,男性患病,女性为携带者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22内含子倒位,以及高度异质的各种突变造成的因子Ⅷ缺乏或功能丧失。意见建议:血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。 替代治疗是最有效的治疗手段,可给予新鲜血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ浓缩剂等。
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轻度血友病甲是什么病轻度血友病甲是遗传性的凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。常见的是轻度血友病甲,这个疾病是有一个阳性的家族史,可以幼年发病。自发或者是轻度外伤后出血不止,血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率可以占到约十万分之五到十,婴儿发病率约在五千分之一。它的发病率甲和乙以及十一因子缺乏,分别占约到1
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甲型血友病输血适用哪种甲型血友病是由于先天性的遗传因素导致患者凝血因子八的缺乏,进而影响患者的凝血功能,从而导致出血的症状发生。甲型血友病的患者尤其适合输入冷沉淀等血液制品,因为冷沉淀中富含凝血因子八,可以快速的补充患者的凝血因子,达到止血的治疗作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情况下,甲型血友病的患者应该要争取输入