原发性干燥综合征,常导致肾小管间质病变。
临床出现尿液浓缩功能受损,肾小管酸中毒,以及范可尼综合征等,尿液浓缩功能受损,肠胃早期症状表现为多饮、多尿和夜尿增多。严重者可出现肾性尿崩症,表现为烦渴多饮,尿量可达5到10升每天,肾小管酸中毒常导致低钾血症,患者表现为四肢肌肉无力,甚至软瘫,严重者可累及躯干肌甚至呼吸肌。患者尿钙排泄增多,尿液偏碱,容易形成泌尿系结石和肾钙化。
少数原发性干燥综合征患者发生近端肾小管损伤,表现为范可尼综合征。此外,原发性干燥综合征患者也可以发生肾小球肾炎,临床出现高血压、蛋白尿和镜下血尿。原发性干燥综合征肾损害患者约20%发生慢性肾功能不全,少数发生急性肾衰竭,肾脏病理多表现为慢性或急性间质性肾炎。