抗肾小球基底膜病是一种自身免疫性疾病,患者的体内产生识别自身基底膜成分的自身抗体,这些自身抗体在肺脏和肾脏中沉积,引发自身免疫反应和炎症反应,造成肺脏和肾脏的组织损伤,导致自身免疫性疾病的发生。患者体内的抗肾小球基底膜自身抗体是该病的特征性表现,可以通过血清学和病理学检测发现,从而确诊此病。
患者的肾脏受累多表现为急进性肾炎综合征,有血尿、蛋白尿,多数患者较早出现少尿和无尿、肾功能进行性下降,数周或数月内达到尿毒症水平。患者的肺脏受累多表现为肺出血,病变程度轻重不等,有咳嗽,痰中带血或血丝,也可出现大量咯血,严重者发生窒息危及生命。该病起病急,进展快,预后差,是危急重症,应及时就诊积极治疗。