肺支气管软骨瘤临床症状表现多不典型,患者可有咳嗽、咳痰、胸闷的症状,影像学可见肺叶孤立结节边界清晰、无毛刺征、纵膈林巴结无肿大,影像学也没有特异性,应该与肺错构瘤、肺结核球瘤、肺硬化性血管瘤鉴别,其中肺错构瘤影像学可出现爆米花样的钙化和脂肪密度影。
病理学可见软骨脂肪组织和平滑肌等,多种间叶成分混合,期间可见纤毛柱状上皮状上皮形成腺腔的结构,而肺结核球出现斑块儿状的钙化灶,容易误诊为软骨瘤,但是的颈下可见干酪样的坏死。患者可有低热、乏力的症状,肺硬化性血管瘤多位于肺实质内,不堵塞支气管,为孤立性的结节,边界清楚。