轻链沉积病的存活时间自首发症状为一个月至十年,五年的肾脏存活率及病人生存率分别为37%及70%。
肾活检时的血肌酐水平高低可提示预后的好坏,半管性肾病较单纯的肾脏轻链沉积病发展较快,预后更差。导致预后差的因素有发病年龄大、合并多发性骨髓瘤等恶性疾病、轻链沉积累及多个重要脏器(特别是心脏)、化疗带来的并发症等。
总的来看轻链沉积病较AL型淀粉样变性病的进展快,预后较差,但早期发现的病例在病人的肾脏未出现不可逆的病理改变之前就采取治疗方案,阻止轻链蛋白的产生及沉积,可改善病人的预后。
轻链沉积病的存活时间自首发症状为一个月至十年,五年的肾脏存活率及病人生存率分别为37%及70%。
肾活检时的血肌酐水平高低可提示预后的好坏,半管性肾病较单纯的肾脏轻链沉积病发展较快,预后更差。导致预后差的因素有发病年龄大、合并多发性骨髓瘤等恶性疾病、轻链沉积累及多个重要脏器(特别是心脏)、化疗带来的并发症等。
总的来看轻链沉积病较AL型淀粉样变性病的进展快,预后较差,但早期发现的病例在病人的肾脏未出现不可逆的病理改变之前就采取治疗方案,阻止轻链蛋白的产生及沉积,可改善病人的预后。
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