神经纤维瘤病诊断标准_范存刚医生_视频问医生

神经纤维瘤病分为神经纤维瘤病的一型和二型，它的诊断标准有所不同。我们下边主要重点说说神经纤维瘤一类型，因为它是临床上相对比较常见的一种神经纤维瘤病。

对于神经纤维瘤一型，我们大概有七个诊断标准：

第一，是六个或者六个以上的皮肤咖啡斑，在儿童时期最大直径在5毫米以上，在成人最大直径在15毫米以上。

第二，是两个或两个以上的皮肤和皮下的神经纤维瘤，或者一个丛状的神经纤维瘤。

第三，是腋窝或腹股沟区的雀斑。

第四，是视神经胶质瘤。

第五，是两个以上的虹膜错构瘤。

第六，有明确的骨骼发育不良，例如蝶骨发育不良、骨皮质变薄，或者有假形关节形成。

第七，是患者的一级亲属，父母、同胞姐妹、子女中，有符合神经纤维瘤病一型标准的。

对于这七条标准，能够达到两条或两条以上的，就可以诊断神经纤维瘤病一型。

对于神经纤维瘤病二型的患者，主要有三种表现形式：

第一，是多发性的颅内的神经的室外细胞瘤，大概有85%的患者表现为双侧的前庭神经室外细胞瘤，

第二，是患者可以有皮下多发的神经纤维瘤，还有1/4左右的患者会有皮肤的表现。

第三，还有一些患者会出现晶状体的浑浊。

神经纤维瘤病诊断标准