问原发性骨髓纤维化怎样治疗

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• 如何看待骨髓纤维化？

  骨髓纤维化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身体质的问题，基因突变产生异常的基因，骨髓不受控制，就会长得很快，红细胞、血小板、白细胞都在长，这个叫骨髓增殖性疾病。但长的速度不一定一样，表现出只长红细胞，叫真性红细胞增多症；只长白细胞，叫慢性粒细胞白血病；还有一种是长血小板，叫原发性血小板增多症，这三个都叫骨髓增殖性疾病。还有第四个，就是骨髓纤维化，它是三种疾病的终末期表现，因为骨髓长得过于超前，或者过于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血组织被纤维组织所取代。因为衰竭就出现贫血、白细胞减少和血小板减少，会出现骨痛、出汗、盗汗、皮疹、发热的表现，但不是都出现。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 14641次

• 骨髓纤维化常规治疗方法有哪些？

  骨髓纤维化有增殖期和衰竭期，治疗有不同的方法，不同的人是不一样的。对增殖比较高的骨髓纤维化，比如说全血细胞很高，脾脏很大的病人，以前只能用干扰素、羟基脲这种比较简单的方法，但这些药物很难去根。现在有新药，比如芦可替尼，在高增殖期的时候使用芦可替尼，会带来的好处，就是血细胞减少脾脏回缩，症状改善。药物有副作用，就是血细胞减少，根据用药情况进行调整，出现衰竭进行一些支持治疗，比如说用刺激造血的治疗，可以打刺激因子，当然也可以有激素，或者化疗，每个情况都不一样。

  

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  韩冰 主任医师中国医学科学院北京协和医院

  2018-05-04 33613次

• 原发性骨髓纤维化怎样治疗
  对于原发性骨髓纤维化的治疗，采用异基因造血干细胞移植是目前唯一能够治愈的方法。但是由于供体的来源，年龄，移植后并发症等原因，只有很少的患者可以接受异基因造血干细胞移植手术。传统使用的方法是使用药物，比如雄激素和蛋白同化激素单药或者联合肾上腺糖皮质激素用药，可以通过刺激骨髓造血细胞改善症状，治疗有效率在百分之30到60%。也可以使用羟基脲降低患者增高的白细胞和血小板，可以不同程度的缩小脾脏。由于巨脾导致患者出现诸多临床症状以及脾功能亢进时，也可以考虑脾切除，但是手术风险比较大，要严格掌握适应症。目前，国内新上市的新药芦可替尼对于治疗骨髓纤维化效果比较好，是属于靶向药物，如果有条件可以尝试应用。
  语音时长 01:23”
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-07-02 1772次

• 原发性骨髓纤维化
  原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤，表现为不同程度的血细胞减少或增多，外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴形红细胞，骨髓纤维化和髓外造血常导致肝脾肿大，其发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。常见的症状包括贫血和脾大压迫引起的各种症状，如乏力、食欲减退、左上腹疼痛，代谢增高所导致的低热、盗汗、体重下降等。少数患者有骨骼疼痛和出血，严重的贫血和出血为本病的晚期表现，少数的病例可因为高尿酸血症并发痛风及肾结石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表现。
  语音时长 1:37”
  刘璐 主治医师聊城市第二人民医院

  2018-08-21 3606次

• 什么叫原发性骨髓纤维化
  在临床上认为，骨髓纤维化是由于某种异常，刺激，导致造血干细胞发生异常反应之后，引起的纤维组织增生，从而导致造血功能衰竭引起的疾病，这种疾病一般是发生在脾脏，其次就是肝脏和淋巴结内的髓外造血，比较典型的症状就是会引起幼红细胞及幼粒细胞性贫血。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-16 1402次

• 原发性骨髓纤维化是什么病
  原发性骨髓纤维化是一种血液系统疾病，它是由于某种异常刺激导致造血干细胞发生异常反应之后，引起的纤维组织增生，从而导致造血功能衰竭引起的疾病，这种疾病一般是发生在脾脏，其次就是肝脏和淋巴结内的髓外造血，比较典型的症状就是会引起幼红细胞及幼粒细胞性贫血。
  谢将 主治医师吉安市中心人民医院

  2019-01-16 1302次

• 原发性骨髓纤维化后期症状
  原发性骨髓纤维化，是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其表现为不同程度的血细胞减少或者增多，外周血出现幼红、幼粒细胞、泪滴状红细胞，骨髓纤维化伴髓外造血，从而导致肝脾肿大。其常见的临床表现为头昏、乏力、食欲减退、左上腹疼痛不适、低热、盗汗、体重减轻，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

  2022-01-24 112次

• 原发性骨髓纤维化是什么病
  原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生，穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低，可以表现为髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的时候甚至可以达到巨脾，肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞，有多少不一的
  孙明丽 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-03-06 3074次