问法洛四联症概述是什么
病情描述:
法洛四联症概述是什么
答医生回答
病情分析:
先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)和右心室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。
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什么是法洛四联症法洛氏四联症,一般是因为胚胎期的动脉圆锥,旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形,一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨,是因为动脉旋转不够以后,造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后,还有合并右室流出道的狭窄,或者肺动脉瓣的狭窄,继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨,再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄,再加上右心室肥厚,这四种畸形合并起来,就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重,根据流出道、肺动脉的发育情况,还有主动脉骑跨的严重程度,包括侧枝的形成情况,病情轻重各有不同。01:19
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如何早期发现患法洛四联症法洛氏四联症的这种畸形,因为它根据肺血管的发育情况,流出道的狭窄程度或者包括室缺、主动脉骑跨的严重程度,它临床表现是不一样的,轻的法洛氏四联症的孩子,一般跟正常孩子没有太大的区别,但是比较重的法洛氏四联症,比如肺血管发育很差,流出道窄得很厉害,这种孩子很小的时候,很早的时候他就会发现吃奶费劲,只要稍微一吃奶或者一哭闹的时候,口唇青紫就比较厉害,这种就得到医院里面及时就诊,还有一些比较轻一点的孩子,他可能很小的时候发育还可以,但是随着他长大一些,他的活动量的增加,他的心脏的供氧跟不上他的成长发育的需要,所以他会出现随着长大,生长发育受限,活动以后缺氧,我们临床最常见的一个现象叫蹲踞现象,就是孩子一活动,活动量一大,累得受不了,缺氧,他就得蹲下,蹲下以后回心血流量增加,改善缺氧、改善心脏供血,这种都是提示法洛氏四联症,所以总结一下,就是在临床上,孩子如果出现吃奶或者哭闹或者活动以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞现象,这一般都提示法洛氏四联症。01:52
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法洛四联症概述法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居于首位,法洛四联症患儿的预后,主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。重症者有25%到35%在一岁以内死亡,50%的病人死于三岁内,70%到75%死于十岁以内,90%的病人会夭折,主要由于慢性缺氧引起红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。语音时长 1:05”
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法洛四联症是什么它是因为一个医生的名字,最先描述而得的名称,又称为发绀四联症,是一种常见的联合的先天性心脏血管畸形。这个疾病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位和右心室肥厚。其中,室间隔缺损和肺动脉口狭窄是最基本的病变,这个疾病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心间隔,肺动脉缺损,肺动脉口狭窄和右心室肥大的患者,没有主动脉右位骑跨,就被称为非典型的法洛四联症。它的发病率大约占先心病的11%到13%,男女发病比例相当。语音时长 1:29”
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小儿法洛四联症是什么小儿法洛四联症是指肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚等联合心脏畸形。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作、蹲踞。法洛四联症可累及心血管、呼吸系统,严重者多因心衰、心律失常而死亡。可以选择x线,超声心动图等辅助检查确诊。
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什么是法洛四联症法洛四联症主要是心脏畸形,包括右心室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损。主要表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作。法洛四联症可累及心血管呼吸系统,严重者多因心衰,心律失常而死亡。本病主要采取手术治疗,纠正心脏畸形。
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法洛四联症的诊断法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病,需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉,肺动脉压力低,有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是:1.肺动脉口显示不同程度的狭窄,呈现第三心音和或肺动脉
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法洛四联症和法洛三联征区别法洛三联征是指法洛三联症,法洛四联症和法洛三联症的区别主要就是症状有所不同。法洛四联症和法洛三联症都属于先天性的心脏病,两者主要的区别就是症状有所不同。法洛四联症主要包括室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉瓣狭窄以及主动脉骑跨四种症状,而法洛三联症主要包括右心室肥大、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损或者卵圆孔未闭