问什么是小儿胱氨酸病
病情描述:
什么是小儿胱氨酸病
答医生回答
病情分析:
小儿胱氨酸病是一种常染色体隐性遗传性氨基酸代谢疾病,特征为胱氨酸结晶沉积在各种组织中,如眼、骨髓、淋巴结和内脏器官等。临床常见症状为生长停滞,呕吐,发热,多尿,脱水,畏光,头疼,眼睛灼烧感和瘙痒感等。要注意给孩子多饮水,给予低胱氨酸饮食。
意见建议:
为你推荐
-
什么叫同型半胱氨酸生化检测当中有项叫血浆同型半胱氨酸,与动脉硬化、心脑血管疾病的发生是密切相关的,也可以看作是心脑血管病的危险因素。同型半胱氨酸是蛋氨酸和半胱氨酸代谢过程中重要的中间产物,本身并不参与蛋白质的合成,但是参与心脑血管病、动脉硬化的发生发展的过程。检测血浆同型半胱氨酸正常的范围是在5~15个μmol/L,如果有明显的升高,最好还是用药来进行干预,比如补充叶酸、维生素B12等,就可以让同型半胱氨酸有明显的下降。同时平时要注意饮食健康,保持低盐、低脂、低糖、适度的运动等等,摄入绿色蔬菜和适当的肉类都可以调节同型半胱氨酸水平。01:38
-
血同型半胱氨酸是什么意思血同型半胱氨酸是体内的一种含硫氨基酸,是由蛋氨酸和半胱氨酸代谢产生的重要中间产物。正常人可以通过排泄使体内血同型半胱氨酸维持在极少剂量范围内,如果排泄受阻,蓄积增多,导致血同型半胱氨酸增高,又叫做高同型半胱氨酸血症。高同型半胱氨酸血症可以对全身血管产生损害,尤其是对血管内皮细胞产生破坏,使得血管内有害成分,尤其是血脂,透过内皮细胞进入到血管壁,引起动脉硬化,血管壁增厚,可以引起脑动脉硬化、脑血栓形成,甚至可以引起脑功能代谢障碍,出现痴呆、认知障碍,对心脏也可以引起冠状动脉粥样硬化,引起冠心病。血同型半胱氨酸的代谢需要B族维生素参与,比方叶酸、B1、B6、甲钴胺等,维生素可以促进血同型半胱氨酸排泄。食物当中尤其是肉类食物,含有较多的半胱氨酸和蛋氨酸,会引起血同型半胱氨酸增加,而蔬菜、水果含有维生素,可以促进血同型半胱氨酸代谢。因此平常生活当中要适当多吃新鲜的蔬菜或者吃B族维生素来降低血同型半胱氨酸,保护身体血管。02:39
-
什么是胱氨酸尿症?胱氨酸尿症属于常染色体隐性遗传疾病,其起发病机制为近端肾小管刷状缘膜和胃肠道的转运胱氨酸,以及与它同一转运系的赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸的位点丧失,造成该组氨酸尿大量丢失以后,以后发现肾小管对半胱氨酸,及同型半胱酸形成的混合二硫化物,也同样有重吸收障碍。在胱氨酸尿患者血中胱氨酸及其它三种氨基酸浓度不升高,而肾对这组氨基酸的清除率明显增高,胱氨酸清除率比正常大三十倍以上。本症一型纯合子缺乏胱氨酸,赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸介导的小肠转运,杂合子具有正常氨基酸尿液排密类型。二型纯合子缺乏肠道赖氨酸介导的转运,但保存了转运胱氨酸的能力,杂合子对四种氨基酸尿液排泄均有适度增加。三型纯合子保留了这四种氨基酸介导的小肠内转运能力,杂合子仅尿中赖氨酸和胱氨酸排量略有增加。语音时长 1:35”
-
什么是乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸在临床上是运用比较广泛的一种新型痰液溶解剂,效果也比较理想,因此临床医生也比较喜欢用这种药物,具有较强的凝痰溶解作用,从而降低痰液中的粘滞性,并使痰液容易咳出。本品还能使一些脓性痰液中的DNA纤维断裂,因此不仅能溶解白色粘痰,也能溶解脓性痰,对于一般祛痰药无效的患者可以使用本品,本品主要用于像支气管扩张以及阻塞性肺气肿等导致的黏稠分泌物过多为特征的呼吸系统疾病。主要不良反应有可能有部分患者会引起咳、呛、支气管痉挛、恶心、呕吐、胃炎等不良反应,这时一般减量即可以缓解,如果遇到恶心、呕吐的症状可以暂停给用此药,同时要注意在服用此药前一定要注意不能停留时间过长,要现配现服用,因为此药如果配用时间过长容易在空气中氧化变质。以上方案仅供参考,具体使用情况请按药品说明或到正规医院按医嘱用药。语音时长 1:57”
-
什么是同型半胱氨酸病情分析:同行半胱氨酸,它是人体的一项健康的重要指标,如果说有增高的情况,那么可能会增加一些疾病的风险性,比如说冠心病或者是外周血管疾病。这是一种含硫氨基酸为蛋氨酸和半胱氨酸代谢过程中产生的重要中间产物。意见建议:在治疗方面也是针对病因来进行治疗,而且在平时的时候要注意饮食的健康,要适当的补充一些叶酸,多吃绿色的蔬菜。
-
同型半胱氨酸是什么血同型半胱氨酸是一种含硫氨基酸,为蛋氨酸和半胱氨酸代谢过程中产生的重要中间产物。正常情况下,血同型半胱氨酸在体内能被分解代谢,浓度维持在较低水平。但在日常生活中由于原发性原因和继发性原因会影响血同型半胱氨酸代谢,导致血同型半胱氨酸浓度堆积升高。
-
半胱氨酸是什么半胱氨酸一种含硫氨基酸,它主要是由肝脏肌肉以及其他一些组织中脱甲基生成的,体内蛋氨酸代谢中的一个重要的中间产物。近年的研究发现,高半胱氨酸血症引起的血管病的机制,是半胱氨酸代谢过程中,过氧化物氧自由基生成增多,破坏内皮细胞的形态,引起内皮细胞功能障碍,使内皮细胞的凝血抗凝血功能发生紊乱。同时促进血管
-
半胱氨酸偏高半胱氨酸偏高说明肝、胆细胞已经受到了损害。建议了每隔一段时间再检查一次,如果酮体半胱氨酸还是不断的升高,就进一步的做动脉硬化,高血压、血栓的检查。看是否是什么疾病引起的,特别是高血压患者,因为高血压病情是比较隐秘的。所以如果酮体半胱氨酸偏高,就说明人体中的器官呢出现病变的情况,就需要及时的检查和治疗